Maladie de Verneuil

Qu’est-ce que la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil a plusieurs noms, elle est également appelée hidradénite suppurée, hidrosadénite suppurée ou encore acné inversée. 

C’est une maladie dermatologique inflammatoire chronique, douloureuse et handicapante qui évolue par poussées. 

Elle se développe au niveau des des zones du corps où il existe une certaine variété de glandes de la sueur appelées glandes apocrines. Ces glandes sont présentes au niveau de la peau de la région anale et du périnée, au niveau des plis de l’aine, des aisselles, derrière les oreilles et, chez la femme au niveau des mamelons. 

La fréquence de la maladie de Verneuil dans la population est mal connue, on estime qu’elle atteint entre 1 et 4 % de la population (environ 1 cas pour 300 habitants). Elle apparaît généralement après la puberté entre 20 et 30 ans, avec une prédominance féminine de 3 femmes pour 1 homme atteint. 

Elle serait moins fréquente chez les personnes d’origine asiatique.

La maladie de Verneuil est souvent diagnostiquée tardivement car elle reste encore méconnue et peut engendrer un sentiment de honte chez les personnes qui en souffrent.  

La maladie entraîne aussi souvent une gêne considérable dans la vie des patients et a un retentissement sur leur vie quotidienne et socio-professionnelle. 

Quelles sont les causes de la maladie de Verneuil ?

Les mécanismes et les causes exactes de la maladie de Verneuil sont encore mal connus. 

L’atteinte initiale serait une occlusion du follicule pilo-sébacé (structure de la peau où pousse le poil) associée à une inflammation secondaire et une destruction des glandes apocrines (glandes de la sueur), une infection et une extension au derme (couche intermédiaire de la peau) et à l’hypoderme adjacent (la couche la plus profonde de la peau, constituée de cellules graisseuses). 

L’intervention de facteurs hormonaux est possible puisque la maladie se déclenche rarement avant la puberté ou après la ménopause, et que l’on observe également des modifications de la maladie durant la grossesse ou lors des règles. Cependant, les études n’ont pas pu mettre en évidence le rôle exact des ces facteurs, et les dosages hormonaux réalisés chez les patients atteint de maladie de Verneuil sont normaux. Il pourrait donc s’agir d’une susceptibilité anormale des glandes apocrines aux androgènes (hormones sexuelles masculines). 

Il existe par ailleurs une composante génétique retrouvée dans 30 à 40% des cas de maladie de Verneuil, on observe en effet des cas familiaux. La transmission de la maladie serait autosomique dominante avec une pénétrance variable, c’est-à-dire que la maladie n’est pas systématiquement transmise à toutes les générations et que d’autres facteurs existent. 

Il semblerait également que la maladie fasse suite à une anomalie du système immunitaire et/ou inflammatoire : en effet il semblerait que les patients souffrant de maladie de Verneuil aient un déficit des défenses immunitaires de la peau qui faciliterait la multiplications des bactéries déjà présentent naturellement sur la peau, entraînant une réaction exacerbée et donc des infections. Il ne s’agit donc pas d’une maladie primitivement infectieuse puisque l’infection n’est que secondaire. 

Certains facteurs de risque de la maladie ont également été retrouvés, tels que le tabac et l’obésité. Exceptionnellement, un traitement par lithium pourrait être un facteur déclenchant.
Le diabète, la prise de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (ains) et de cortisone semblent être des facteurs aggravants. 

La maladie de Verneuil n’est pas une maladie contagieuse ou sexuellement transmissible, et n’est pas due à un défaut d’hygiène. 

Quels sont les symptômes de la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil commence par l’apparition d’un nodule (grosseur anormale) ferme, souvent violacé et peu douloureux au niveau des glandes apocrines.
Ce nodule peut disparaître spontanément, ou persister et évoluer vers une infection avec suppuration avec la formation d’un abcès douloureux pouvant se rompre, pour laisser place à un ou plusieurs orifices suppurants. Il peut également cicatriser “en pattes de crabes”, c’est-à-dire des cicatrices prenant un aspect rétractile caractéristique.  

À un stade plus avancé, les lésions se multiplient et l’alternance de périodes de poussées et de rémission est responsable de la coexistence de lésions d’âge différent : des lésions jeunes (nodules), des lésions suppurées récentes et d’autres plus évoluées, ainsi que des cicatrices. Parfois, l’extension de la suppuration est si importante que de véritables galeries purulentes se forment sous la peau. 

Les zones les plus fréquemment touchées sont : 

• les aisselles (26% des cas) ; 

• la région ano-périnéale (20% des cas), avec des localisations principalement au niveau des plis de l’aine, du plis interfessier, du scrotum ou du pubis ; 

• la région rétroauriculaire (l’arrière des oreilles) dans 6%des cas ; 

• les mamelons (4% des cas). 

Chez la femme, les aisselles sont le plus fréquement touchées alors que chez l’homme, c’est la zone ano-périnéale. 

La maladie de Verneuil représente 4,7% des causes de suppuration de la région ano-périnéale. 

 La maladie évolue par poussées successives et imprévisibles. Il existe des formes bénignes limitées, mais les formes extensives sont réellement handicapantes pour les patients. 

La maladie de Verneuil s’accompagne souvent d’autres maladies de la peau telles que l’acné et la folliculite du cuir chevelu. L’association avec un abcès au niveau du sinus pilonidal (kyste pilonidal surinfecté) est fréquente.
La maladie de Verneuil est parfois associée à des maladies comme la maladie de Crohn ou la spondylarthrite ankylosante.  

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications de la maladie de Verneuil sont généralement dues aux infections et abcès causés par les bactéries (streptocoque, staphylocoque,...), cependant il n’existe aucun risque de septicémie (infection généralisée au niveau du sang et potentiellement mortelle). 

Lorsque l’infection gagne en profondeur, on observe des fistules (communication anormale entre une cavité ou un organe et un autre).
La maladie peut également être à l’origine d’une amylose.
Le risque de cancérisation existe, mais il reste exceptionnel et apparaît après une très longue évolution de la maladie (généralement plus de 20 ans). 

La maladie de Verneuil s’accompagne de conséquences importantes sur la mobilité, la vie quotidienne, la pratique des loisirs ou du travail. La qualité de vie des patients est généralement très impactée par cette maladie dermatologique.  

Comment la diagnostiquer ?

Le diagnostic repose sur l’histoire de la maladie et la visualisation des lésions à l’examen clinique.
Malheureusement, le diagnostic n’est quasiment jamais fait à la phase initiale car les symptômes peuvent être discrets et la maladie encore peu connue. 

Au stade précoce, elle est souvent confondue avec de simples poils incarnés, une furonculose ou de l’acné sévère.

Il existe très souvent un retard de diagnostic malgré la souffrance des patients. Cependant, à un stade avancé, le diagnostic est plus évident pour un médecin entraîné. 

Aucun examen complémentaire ne permet de faire le diagnostic car ils ne sont pas spécifiques à la maladie. 

Quel traitement contre la maladie de Verneuil ?

Le choix du traitement va dépendre de la sévérité des lésions et de leur étendue. 

Les antibiotiques vont permettent de stopper une poussée en traitant l’infection intercurrente, mais ils n’empêchent ni les récidives, ni les autres poussées, ni la suppuration. 

Les immunosuppresseurs et les biothérapies comme les anti-TNF alpha (infliximab et adalimumab) ont fait l’objet d’essais cliniques contrôlés mettant en évidence une réponse variable à court terme. Aucun protocole de traitement précis n’est défini. 

D’autres traitements comme les rétinoïdes ou les anti-androgènes ont été proposés mais sans résultats démontrés. 

L’arrêt du tabac reste important pour permettre une meilleure cicatrisation des lésions, toutefois l’effet du sevrage sur l’évolution de la maladie n’a pas été démontré. 

En définitive, le seul traitement efficace dans la maladie de Verneuil est la chirurgie. L’intervention nécessite la suppression (ablation) complète des tissus malades et peut parfois exiger un sacrifice cutané important. En fonction de la taille et de la localisation, il peut être nécessaire de réaliser plusieurs interventions chirurgicales pour la même localisation.

Après l’intervention, la plaie est généralement laissée ouverte et demande des soins réguliers jusqu’à la fin de la cicatrisation. Le processus de cicatrisation peut prendre entre 6 semaines et 4 mois selon l’importance et l’étendue des lésions. 

Après un traitement chirurgical, il n’y a normalement pas de récidive au niveau des lésions excisées, cependant de nouvelles localisations peuvent apparaître. 

Une radiothérapie peut dans certains cas être proposée. 

Par ailleurs, du fait du retentissement de la maladie sur la qualité de vie des patients, il est fondamental de proposer une prise en charge psychologique aux patients. 

Quels sont les aliments à éviter ?

Il n’existe pas de régime alimentaire spécifique pour les patients atteints de la maladie de Verneuil. En effet, aucune preuve scientifique n’indique qu’un type d’aliment puisse provoquer ou aggraver l’évolution de la maladie et il n’existe pas de régime anti-inflammatoire dont l’efficacité ait été démontrée.
Certaines études argumentent les effets bénéfiques d’un régime “méditérranéen” c’est-à-dire pauvre en graisses animales, sucres raffinés et nourriture industrielle. 
Il est dans tous les cas important d’avoir une alimentation équilibrée et de bien s’hydrater. 

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