Le syndrome de Raynaud – de quoi s’agit-il ?

Généralités sur le syndrome de Raynaud

C’est un phénomène fréquent puisqu’il touche 10 à 15% de la population française, plus souvent les femmes que les hommes. Les premières manifestations apparaissent généralement à l’adolescence.

On distingue le phénomène de raynaud primitif, sans cause identifiée (80 à 90% des cas), de la maladie de Raynaud, ou phénomène de Raynaud secondaire à une maladie (10 à 20% des cas). Si le syndrome de raynaud primitif est gênant, il n’est pas grave. En revanche, il est important de dépister au plus vite un syndrome de Raynaud secondaire afin de le prendre en charge de manière adaptée et de traiter la maladie sous-jacente. C’est pourquoi tout phénomène de raynaud nécessite un examen clinique approfondi et des examens complémentaires spécifiques.

Symptômes du phénomène de Raynaud

Le phénomène de Raynaud évolue par crise dont la forme typique correspond à une modification de la couleur des doigts des mains et/ou des pieds, passant du blanc, au bleu et enfin au rouge. Une crise dure de quelques minutes à quelques heures et dépend essentiellement de la durée de l’exposition au facteur déclenchant, généralement le froid.

Au cours de la première phase dite syncopale avec les doigts blancs, il se produit une perte de sensibilité et un engourdissement des doigts. S’ensuit la phase bleue, marquée par l’apparition de fourmillements, de picotements et de douleurs pulsatiles des extrémités. La crise se termine par la phase rouge, au cours de laquelle les doigts prennent une couleur rouge et présentent une sensation de chaleur et de cuisson intense. La sensibilité, la mobilité et la coloration des doigts redeviennent par la suite progressivement normales.

Dans les faits, la crise est rarement complète. Seule la première phase blanche ou syncopale est caractéristique du phénomène de Raynaud.

Certains critères cliniques permettent de faire la différence entre un phénomène de Raynaud primitif et un phénomène de Raynaud secondaire. Sont en faveur d’un phénomène de Raynaud primitif :

• La survenue chez une femme jeune ;

• Des antécédents familiaux de phénomène de Raynaud ;

• La survenue de crises épargnant les pouces ;

• Le caractère symétrique de la crise qui touche alors les deux mains ;

• L’absence de cicatrice ou d’ulcérations au bout des doigts.

À l’inverse, plaident pour un syndrome de Raynaud secondaire :

• La survenue chez un sujet plus âgé ;

• Des anomalies persistantes de la peau des doigts ;

• Une atteinte d’un seul côté et touchant le pouce ;

• Une forme sévère avec douleur intense, ulcération voir nécrose des extrémités ;

• La présence d’autres symptômes de la maladie responsable du syndrome de Raynaud.

Certains facteurs favorisent le phénomène de Raynaud :

• Les activités professionnelles ou loisirs (sports) exposant au froid ;

• Les activités professionnelles ou loisirs exposant aux vibrations des mains ou des bras ;

• Certaines classes médicamenteuses : bêtabloquants (médicaments oraux et collyres pour les yeux), estrogènes, clonidine, médicaments décongestionnant nasal contre le rhume, antimigraineux dérivés de l'ergot de seigle ;

• Certains produits toxiques : tabac, amphétamines, cannabis, cocaïne, chlorure de vinyle (composant du PVC).

Causes

Mécanismes

Les modifications de couleur et de température des extrémités sont liées à des variations de la microcirculation sanguine des doigts et orteils. La couleur de la peau varie en fonction de la quantité de sang qui passe dans les capillaires (petits vaisseaux de la peau). Un aspect blanc des extrémités signe une diminution du flux sanguin arrivant aux extrémités par contraction des vaisseaux.

Le phénomène de Raynaud se produit en cas d’exposition au froid, à l’humidité ou encore à un stress émotionnel. Il peut résulter :

• D’une réaction de contraction exagérée des capillaires sanguins aux conditions climatiques ;

• D’anomalies du débit sanguin local dues à des anomalies des capillaires ;

• D’anomalies de circulation sanguine générale ayant une répercussion au niveau des extrémités.

Causes de phénomènes de Raynaud secondaires

Différentes maladies peuvent être responsables de phénomène de Raynaud secondaires :

• Les maladies auto immunes : la sclérodermie (90 % des patients ont un phénomène de Raynaud), le syndrome de Sharp (85 % des patients ont un phénomène de Raynaud), le lupus érythémateux disséminé (40 % des patients ont un phénomène de Raynaud), les dermatomyosites et polymyosites (25 % des patients ont un phénomène de Raynaud), les polyarthrites rhumatoïdes (10 % des patients ont un phénomène de Raynaud), le syndromes de Sjogren, des vascularites.

• Les maladies du sang : leucémies, thrombocytoses, maladies des agglutinines froides, dysprotéinémies, déficiences en protéine C, en protéine S, en antithrombine III, mutation du facteur V Leiden, hépatites B et C avec cryoglobulinémie.

• Les maladies des vaisseaux : compressions neurovasculaires (par exemple au niveau du canal carpien), obstruction d’un vaisseau sanguin (caillot de sang, plaque de cholestérol, etc), vascularites (maladies de Buerger, de Horton, de Takayasu).

• Les maladies endocriniennes : hypothyroïdie, acromégalie.

Traitement du phénomène de Raynaud

Le traitement du phénomène de Raynaud ne permet pas de le faire disparaître mais vise à réduire le nombre et la sévérité des crises.
La prise en charge du syndrome de Raynaud débute par l'évaluation du handicap : fréquence, durée et sévérité des crises, retentissement sur la vie quotidienne et professionnelle.

Les mesures non médicamenteuses : à la fois curatives et préventives

• Éviter l’exposition au froid lorsque c’est possible ;

• En cas d’exposition au froid, se protéger : port de gants, utilisation de vêtements "thermiques" que l’on superpose pour avoir des couches d’air et limiter le froid, utilisation de chaufferettes, de gants chauffants ;

• Se protéger contre les microtraumatismes (conducteurs d’engins, travailleurs utilisant des machines portatives ou guidées à la main comme un marteau piqueur, une meuleuse, etc) avec parfois nécessité d’aménagement des postes de travail ;

• Arrêter de fumer : en effet le tabac multiplie par 3 le risque d’ulcération des doigts ;

• Éviter les médicaments favorisant la constriction des petits vaisseaux.

Les traitements médicamenteux

Le traitement médicamenteux est réservé au syndrome de Raynaud primitif sévère et au syndrome de Raynaud secondaire. On distingue les médicaments favorisants la dilatation des vaisseaux, dits vasodilatateurs, de ceux empêchant le resserrement des vaisseaux, dits inhibiteurs de la vasoconstriction. Les médicaments de la classe des inhibiteurs calciques, vasodilatateurs, sont prescrits en première intention.
En cas de lésions de la peau comme des ulcérations traduisant un phénomène de Raynaud sévère, le traitement fera appel aux analogues de la prostaglandine par voie veineuse.

D’autres traitements spécifiques peuvent être proposés, ils sont à discuter au cas par cas.

Prévention

En prévention du phénomène de Raynaud :

• Repérez les circonstances de déclenchement de la crise pour ensuite les éviter autant que possible ;

• En cas d’exposition au froid ou à l’humidité, veillez à réchauffer les extrémités par des protections mécaniques (gants, chaussettes) ou en plaçant les mains contre le corps ou sous les aisselles ;

• En cas d’exposition au froid ou à l’humidité, pensez à favoriser la circulation sanguine en balançant les bras ou en faisant tourner les mains rapidement ;

• Évitez de porter des charges lourdes à la main qui entraîneraient une compression des vaisseaux au niveau des mains ;

• Évitez les microtraumatismes à répétition des mains et des doigts ;

• Arrêtez de fumer, pour cela n’hésitez pas à demander l’aide de votre médecin ;

• Évitez la prise des médicaments vasoconstricteurs en particulier les médicaments contre le rhume disponibles sans ordonnance en pharmacie, demandez conseil à votre pharmacien ;

• Évitez tout contact avec les objets froids et tout changement brusque de température (baignade, etc).

Quand devez-vous consulter un médecin ?

Si vous souffrez d’un phénomène de Raynaud, nous vous conseillons de consulter un médecin. Il réalisera un examen clinique approfondi et pourra demander la réalisation d’examens complémentaires spécifiques : capillaroscopie, dépistage des anticorps antinucléaires à la recherche d’une maladie auto immune comme la sclérodermie, examen des vaisseaux sanguins du membre supérieur à la recherche d’une cause vasculaire générale à ce phénomène de raynaud.

Bon à savoir : La capillaroscopie est un examen consistant à étudier les petits vaisseaux capillaires situés autour des ongles des doigts, à l’aide d’un microscope émettant une lumière spécifique. Le but de l’examen est de rechercher des anomalies de nombre, de forme ou de disposition des capillaires afin de faire la différence entre un syndrome de raynaud primitif et secondaire. En cas de syndrome de Raynaud primitif, la capillaroscopie est normale.

Que peut faire Livi pour vous ?

Un médecin sur Livi peut :

• Faire le diagnostic de phénomène de raynaud ;

• Vous orienter pour la réalisation d’examens complémentaires ;

• Vous donner des conseils de prévention.

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